真两性畸形是怎么回事？

真两性畸形者体内具有发育程序不等的卵巢和睾丸组织。可能一侧为卵巢，另一侧为睾丸;亦可能一侧或两侧为卵巢。外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合，卵睾半数以上有输卵管。

一般都有子宫，但其发育程度不同。体内的生殖腺都可能有分泌功能，第二性征以优势性激素而决定。外生殖器男女不清伴有畸形，女性外阴与阴道发育不良。

染色体组型为46, XX或46, XY或嵌合成 46, XX/46, XY等等。但性腺既有卵巢，也有睾丸，常合长在 一起，称卵睾。有的一侧为卵巢，而另一侧为睾丸。外生殖器是女性型或男性型，有的分辨不清，多数有阴茎，自幼按男性生 活，约1/3病例出生时阴茎与阴囊发育不明显而按女性生活。一 般均有子宫，多数有输卵管，部分病人可来月经，部分病人有周 期性血尿，属于绝对不孕。

真两性畸形，两性畸形是由于生殖腺发育异常所致，真两性畸形患者体内有卵巢和睾丸两种生殖腺同时存在。据报道可以有以下三种情况：

①一侧为卵巢，另一侧为睾丸，约占40％；

②一侧为卵巢或睾丸，另一侧为卵睾，也约占40％；

③双侧均为卵睾，二者间有纤维组织间隔，约占20％。    

【临床表现】

外生殖器可呈男性型、女性型或混合型，但以男性型多见，约占2／3。新生儿期多作为男婴抚养，常见隐睾及尿道下裂。外生殖器呈女性型者常伴阴蒂肥大，乳房均在青春期后有发育，但面部可能有男性征，大部分有子宫，但多发育不全或伴畸形，一半以上有月经或周期性血尿。    检查生殖腺可见男、女两套生殖腺，但发育不全。

【辅助检查】

染色体核型可以有不同核型，46，XX约占50％，46，XY较少见；也可能为46，XX／46，XY；46，XY／45，XO等嵌合型。  实验证明卵睾组织为H—Y抗原（+）／H—Y抗原的嵌合体，睾丸组织分离的细胞为H—Y（+），卵巢组织分离的细胞为H—Y（－），46，XX的真两性畸形个体与常染色体Sxr基因有关。  确诊为病理检查同时见到卵巢和睾丸组织。  

【治疗】

原则是应切除睾丸组织防止恶变，个别患者(含有子宫)在切除睾丸组织后，月经来潮，并具有正常生育能力。术中应认真分辨卵巢与睾丸，切除睾丸保留卵巢，如确难分辨，为安全起见切除全部生殖腺。  一般多按女性予以手术纠正。